Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)

Надпочечники — две маленькие железы, которые располагаются над почками. Каждая весит около 4-5 граммов. В масштабах всего организма это почти незаметная деталь. Но если их работа нарушается, последствия ощущает каждая система и каждый орган.

Гипокортицизм — это состояние, при котором кора надпочечников перестаёт вырабатывать достаточное количество жизненно важных гормонов. В первую очередь кортизола. Реже страдает выработка альдостерона и половых гормонов. В англоязычной медицинской литературе это называют adrenal insufficiency. Без лечения такое состояние способно привести к серьезным проблемам. К счастью, сегодня врачи хорошо знают, как помочь таким пациентам.

Два главных гормона

Чтобы понять болезнь, нужно немного разобраться в том, что именно производят надпочечники. Гормонов несколько, но ключевых для нашей темы два.

Первый — кортизол. Его часто называют гормоном стресса, и это справедливо. Именно кортизол помогает организму мобилизоваться при любой нагрузке — будь то инфекция, травма, операция или сильное эмоциональное переживание. Он регулирует уровень сахара в крови, влияет на обмен белков и жиров, поддерживает тонус сосудов и работу сердца. Если кортизола не хватает, любая стрессовая ситуация становится опасной.

Второй — альдостерон. Этот гормон отвечает за водно-солевой баланс, задерживая натрий и выводя калий. Когда альдостерона мало, организм теряет натрий, а вместе с ним и воду. Кровь сгущается, объём циркулирующей жидкости падает, артериальное давление снижается. При этом уровень калия растёт, и это создаёт риск для сердечного ритма.

Формы заболевания

Врачи различают три формы заболевания, и разница между ними важна. Классификация строится на том, где именно произошёл сбой.

Первичная надпочечниковая недостаточность — это проблема в самих надпочечниках. Железы повреждены и не могут вырабатывать гормоны, хотя сигнал из головного мозга поступает правильный. Эту форму называют болезнью Аддисона, по имени врача Томаса Аддисона, впервые описавшего её в 1855 году. В большинстве случаев причина — аутоиммунный процесс. Иммунная система по ошибке атакует собственные клетки коры надпочечников и разрушает их. Согласно обзору, опубликованному в базе PubMed, аутоиммунная природа первичной недостаточности подтверждается в 80% случаев в развитых странах.

При первичной форме страдает выработка и кортизола, и альдостерона. Именно поэтому клиническая картина здесь наиболее полная и яркая.

Вторичная форма связана с гипофизом. Это небольшая железа в основании головного мозга, которая управляет надпочечниками с помощью адренокортикотропного гормона — сокращённо АКТГ. Если гипофиз повреждён — опухолью, облучением, хирургическим вмешательством — он перестаёт посылать сигнал. Надпочечники при этом здоровы, но они «молчат», потому что никто не даёт им команду работать.

Третичная форма — ещё более высокий уровень поломки. Здесь проблема в гипоталамусе, отделе мозга, который контролирует гипофиз. Самая частая причина третичной недостаточности — длительный приём синтетических глюкокортикоидов, которые назначают при многих аутоиммунных и воспалительных заболеваниях. Организм привыкает получать гормоны извне и перестаёт вырабатывать собственные. Если такую терапию резко отменить, надпочечники не успевают «проснуться», и возникает тяжёлый дефицит.

Симптомы гипокортицизма

Главная сложность гипокортицизма — его долгое и почти незаметное начало. Симптомы накапливаются постепенно: месяцами, иногда годами. Человек чувствует слабость, быстро устаёт, теряет вес. Аппетит снижается. При попытке резко встать темнеет в глазах — артериальное давление не успевает подстроиться.

Эти жалобы настолько неспецифичны, что их легко списать на переутомление, возраст, последствия перенесённой инфекции или депрессию. Пациент ходит от терапевта к неврологу, от невролога к психотерапевту. Диагноз задерживается — иногда на год, иногда на несколько лет.

Но есть один признак, который должен насторожить врача сразу. Это гиперпигментация — потемнение кожи и слизистых, характерное для первичной формы. Кожа приобретает бронзовый или серовато-коричневый оттенок. Особенно заметно это на открытых участках: лицо, шея, тыльная поверхность кистей. Темнеют рубцы, кожные складки, слизистая оболочка рта. Пациенты иногда говорят, что «кожа испачкалась» или что старые шрамы стали чёрными.

Механизм гиперпигментации любопытен. Когда надпочечники не отвечают на стимуляцию, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в огромных количествах — он пытается «докричаться» до молчащих желёз. Это тянет за собой и усиленную пигментацию.

При вторичной и третичной формах этого симптома нет. АКТГ там не повышен, и цвет кожи остаётся обычным. В остальном клиническая картина та же — слабость, утомляемость, потеря веса, низкое давление.

Со стороны пищеварительной системы болезнь тоже даёт о себе знать. Тошнота, рвота, боли в животе, диарея — эти симптомы нередко принимают за кишечную инфекцию или обострение гастрита. А лабораторные изменения, о которых речь пойдёт ниже, добавляют путаницы.

Если заболевание не распознано, наступает момент, когда организм сталкивается с дополнительной нагрузкой. Инфекция, травма, операция или эмоциональный стресс — и компенсаторные механизмы рушатся. Развивается острая надпочечниковая недостаточность — аддисонический криз.

Как врачи подтверждают диагноз

Подозрение на гипокортицизм требует лабораторного подтверждения. Маршрут диагностики выстроен чётко.

1. Сначала смотрят базовые показатели крови. При первичной форме часто видны характерные электролитные сдвиги: низкий натрий и высокий калий. Это следствие дефицита альдостерона. Но у части пациентов электролиты могут оставаться в норме, особенно на ранних стадиях, поэтому полагаться только на этот признак нельзя.
2. Затем определяют уровень кортизола в крови. Забор делают утром, когда концентрация гормона максимальна. Если утренний кортизол низок, это серьёзный довод в пользу диагноза.
3. Золотым стандартом диагностики считается стимуляционная проба с АКТГ. Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон и через определённые промежутки времени измеряют кортизол. Если надпочечники здоровы, они ответят ростом выработки гормона. Если ответа нет или он неадекватный, диагноз подтверждён.
4. Дополнительно измеряют уровень самого АКТГ в крови. При первичной форме он будет высоким — гипофиз пытается стимулировать неработающие надпочечники. При вторичной и третичной форме АКТГ будет низким или нормальным, что свидетельствует о поломке на уровне гипофиза или гипоталамуса.

Когда тип недостаточности установлен, начинают искать её причину. При подозрении на аутоиммунный процесс определяют антитела к коре надпочечников. При подозрении на туберкулёз или опухолевый процесс назначают КТ или МРТ надпочечников. При вторичной форме визуализируют гипофиз.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Ни в коем случае нельзя заниматься самолечение и лечением народными средствами. Обращайтесь только к профессиональным эндокринологам!

Современная медицина не умеет восстанавливать разрушенную кору надпочечников. Но она умеет давать организму то, чего ему не хватает. Лечение гипокортицизма — это пожизненная заместительная терапия. Человек получает гормоны в таблетках, имитируя их естественный ритм.

При первичной форме назначают два препарата. Гидрокортизон или преднизон восполняет дефицит кортизола. Флудрокортизон — синтетический аналог альдостерона. При вторичной и третичной формах обычно достаточно одного глюкокортикоида, поскольку альдостерон собственной выработки сохраняется.

Дозировки подбираются индивидуально. Слишком низкая доза оставляет человека слабым и незащищённым перед стрессом. Слишком высокая, напротив, приводит к набору веса, остеопорозу, повышению давления — последствиям, характерным для переизбытка глюкокортикоидов.

Важнейшее правило, которое должен усвоить пациент и его близкие — утроение дозы при любой стрессовой нагрузке. Повышение температуры тела, инфекция, травма, операция, роды — всё это требует увеличить приём гормонов, иногда в разы. Без такой коррекции может развиться криз. Эндокринологи рекомендуют носить при себе инъекционный гидрокортизон для экстренных ситуаций, особенно если человек живёт один или часто путешествует.

Итоги

При правильно подобранной терапии продолжительность и качество жизни пациентов с гипокортицизмом приближаются к норме. Ограничения минимальны. Нужно обеспечить регулярное наблюдение у эндокринолога раз в полгода или год. Контроль анализов. Внимательное отношение к сигналам организма. И постоянный приём лекарств.

Пропуск дозы или самостоятельная отмена таблеток — самая частая и самая опасная ошибка. Некоторые пациенты, чувствуя себя хорошо, решают, что лекарства больше не нужны. Это заблуждение. Гормоны принимают не временно, а на всю жизнь — ровно потому, что собственные надпочечники работать не могут.